Содержание

1. 
   
2. Распространённость кератоконуса
   
3. Факторы риска кератоконуса
   
4. Патологическая физиология кератоконуса
   
5. Симптомы кератоконуса
   
6. Диагностика кератоконуса
   
7. Лечение кератоконуса
   
8. Коррекция зрения
   
9. Хирургическое лечение кератоконуса
   
10. Прогноз кератоконуса
    

Кератоконус — невоспалительное заболевание роговицы неизвестной этиологии. Он характеризуется прогрессирующим истончением и конусообразным выпячиванием роговицы, что приводит к ухудшению зрения. Пациенты могут иметь нечеткое зрение или внезапное снижение остроты зрения. Корректирующие линзы могут быть трудно подобрать и требуют частой замены из-за прогрессирующей миопии и неправильного астигматизма. Нарушение зрения можно лечить на начальном этапе с помощью корректирующих линз, но может потребоваться перекрестное связывание роговицы для предотвращения прогрессирования заболевания или сквозная кератопластика при более поздних стадиях заболевания.

Распространённость кератоконуса

Симптомы проявляются в период полового созревания или в раннем взрослом возрасте. В общей популяции сообщается о широком диапазоне распространенности, от 50 до 230 на 100 тысяч населения. Половых различий в заболеваемости и распространенности нет. Некоторые данные свидетельствуют о более высокой заболеваемости среди азиатов с Индийского субконтинента. Другое исследование не подтвердило связь между азиатами и кератоконусом. Тем не менее, исследование показало, что у представителей негроидной расы и латиноамериканцев шансы заболеть кератоконусом примерно на 50% выше, чем у белых.

Факторы риска кератоконуса

• 
  
• Системные расстройства. Несколько исследований связывают кератоконус с системными расстройствами, включая синдром Дауна, синдром Элерса-Данлоса и несовершенный остеогенез. Никто не смог доказать прямую причинно-следственную связь.
  
• Окружающая среда. С кератоконусом связаны атопические заболевания, астма и сенная лихорадка; однако не все исследования выявили связь.
  
• Потирание глаз. Отчеты, основанные на клинических наблюдениях, указывают на то, что потирание глаз является фактором риска развития кератоконуса.
  
• Отягощённый семейный анамнез. Количество пар однояйцевых близнецов с этим заболеванием предполагает, что генетическая аномалия может быть одним из нескольких факторов, участвующих в этиологии этого заболевания. Семейный анамнез кератоконуса был зарегистрирован в 6–8% случаев, но окончательная роль моделей наследования не была определена. Это расстройство имеет слабую пенетрантность и значительную вариабельность экспрессии.
  

Патологическая физиология кератоконуса

Кератоконическая роговица имеет более низкое содержание коллагена по сравнению с нормальной роговицей. Роговицы больных кератоконусом демонстрируют аномалии молекулярной структуры, но специфическая биохимическая картина заболевания не установлена. Сходные молекулярные изменения наблюдаются в глазах с рубцами на роговице, что позволяет предположить, что эти изменения могут быть вторичными по отношению к последствиям заболевания. Истончение роговицы, наблюдаемое при кератоконусе, возможно, является результатом многофакторного процесса деградации, который приводит к потере структурных элементов роговицы. Причина этого истончения не ясна.

Симптомы кератоконуса

Пациенты в период полового созревания или в раннем взрослом возрасте имеют нечеткое зрение или внезапное снижение остроты зрения. Симптомы прогрессируют до четвертого десятилетия. В то время как зрение изначально корректируется очками, по мере прогрессирования заболевания у пациентов может развиться неправильный астигматизм, и им потребуются контактные линзы для коррекции рефракции.
Клинические особенности, которые могут более конкретно указывать на диагноз, включают следующее:

• 
  
• Жалобы на асимметричное зрение. Хотя кератоконус обычно является двусторонним заболеванием, у пациентов могут проявляться асимметричные симптомы, так как один глаз может быть поражен гораздо сильнее, чем другой. В одном исследовании с участием 64 пациентов сообщалось, что у 41% на момент постановки диагноза было одностороннее заболевание.
  
• Трудности с коррекцией зрения. По мере прогрессирования заболевания пациенты испытывают трудности с коррекцией очков и подбором контактных линз. Пациентам может потребоваться частая смена очков из-за прогрессирующей близорукости и астигматизма.
  
• Симптом Мансона. При далеко зашедшем кератоконусе у пациентов может наблюдаться V-образная впадина нижнего века при взгляде вниз, вызванная большим выступающим конусом.
  
• Водянка роговицы. По мере прогрессирования кератоконуса у некоторых пациентов может наблюдаться светобоязнь и внезапное болезненное падение остроты зрения из-за водянки роговицы. Симптомы вызваны внезапным началом тяжелого отека роговицы, вызванного разрывами десцеметовой мембраны и потерей в результате функциональности эндотелия.
  

Водянка роговицы может возникать примерно у 3% пациентов с кератоконусом. Средний возраст начала водянки роговицы составляет 25 лет, и считается, что она чаще встречается у мужчин. 

Диагностика кератоконуса

Хотя ни одна находка не может однозначно установить наличие кератоконуса, офтальмологи могут диагностировать его на основании анамнеза и клинического осмотра. Признаки и симптомы варьируют в зависимости от стадии заболевания.
В начале заболевания офтальмолог может заподозрить кератоконус из-за сложности коррекции зрения пациента до остроты зрения 20/20. Роговица может казаться нормальной при осмотре с помощью щелевой лампы, но другие методы могут помочь в диагностике кератоконуса. Например, кератометрия может показать деформированные «болота» в центре или внизу. Новые технологии, такие как топография роговицы, также могут помочь в постановке диагноза и оценке прогрессирования заболевания.
По мере прогрессирования заболевания симптомы, выявляемые с помощью щелевой лампы, встречаются чаще:

• 
  
• Кольцо Флейшера. Коричневое окрашивание вокруг основания конуса является едва уловимым ранним признаком и может быть замечено даже при минимальном приподнятии конуса. Он состоит из железа, отложенного в эпителии слезной пленкой. Железо обтекает слезной пленкой основание конуса. Кольцо лучше всего видно с кобальтово-синим фильтром на щелевой лампе.
  
• Стрии Фогта представляют собой вертикальные линии напряжения в самой тонкой части роговицы на уровне задней стромы и десцеметовой мембраны. В отличие от стрий и складок Хааба, вторичных по отношению к отеку роговицы, стрии Фогта исчезают при легком нажатии на роговицу.
  
• Центральное и нижнее парацентральное истончение роговицы. Центральное и нижнее парацентральное истончение роговицы, наряду с легким конусовидным образованием и выпячиванием, являются ранним проявлением кератоконуса.
  
• Рубцевание роговицы. Рубцевание роговицы является результатом спонтанных разрывов слоя Боумена по мере истончения роговицы. Подсчитано, что у 20% пациентов с кератоконусом будут рубцы на роговице.
  

Офтальмологи могут использовать другие технологии для диагностики и оценки кератоконуса:

• 
  
• Ретиноскопия. Ретиноскопический рефлекс является ранним признаком развития кератоконуса. Офтальмолог может увидеть две световые полосы, движущиеся навстречу друг другу и затем удаляющиеся друг от друга, подобно тому, как это происходит с ножницами. Рефлекс обусловлен астигматизмом.
  
• Кератометрия может выявить неравномерность и прогрессирующее утолщение роговицы.
  
• Топография роговицы или томография. Внедрение этого метода помогло идентифицировать малозаметные проявления, что может привести к более ранней диагностике. Основные топографические паттерны, обнаруживаемые при кератоконусе, включают асимметричную «бабочку» с нижним закруглением или без него и скошенные радиальные оси. Томография роговицы — еще одна форма визуализации, которая также позволяет измерять толщину роговицы наряду с локальной крутизной. После постановки диагноза рекомендуется серийная топография/томография роговицы с частотой, зависящей от возраста, для контроля прогрессирования.
  

Лечение кератоконуса

Кросслинкинг роговичного коллагена рекомендуется для лечения прогрессирующего кератоконуса или эктазии после рефракционной хирургии. Прогрессирование определяется утолщением передней поверхности роговицы, утолщением задней поверхности роговицы или ее истончением. Кросслинкинг не показан в случаях кератоконуса, который присутствует или распознается в более поздние десятилетия и является стабильным, или в случаях кератоконуса у более молодых пациентов, которые являются стабильными. 
Было показано, что кросслинкинг замедляет прогрессирование за счет укрепления коллагеновых волокон. Цель кросслинкинга — не коррекция зрения; цель - стабилизация заболевания. У пациентов со стабильным заболеванием, запущенной эктатической болезнью (слишком тонкая роговица) или тяжелыми рубцами для коррекции нарушений зрения могут потребоваться очки, контактные линзы или хирургические вмешательства. Кросслинкинг — это процедура, в которой используются капли рибофлавина, ультрафиолетовое излучение и фотосенсибилизатор для укрепления связей в роговице.
В многоцентровом исследовании, сравнивающем перекрестное связывание коллагена с каплями рибофлавина только у более чем 200 пациентов с прогрессирующим кератоконусом, в группе лечения через год было отмечено улучшение максимального значения кератометрии, а также остроты зрения вдаль с коррекцией и без коррекции. Временное или постоянное помутнение роговицы было наиболее частым нежелательным явлением. Более ранние испытания и когортные исследования перекрестного связывания коллагена продемонстрировали уплощение роговицы и улучшение визуальных, топографических параметров и параметров волнового фронта, которые сохранялись до семи лет.
Кросслинкинг коллагена, как правило, не проводится у пациентов с активным кератитом, вызванным вирусом простого герпеса, а также с тонкой роговицей или водянкой роговицы в анамнезе.

Коррекция зрения

Очки. На ранних стадиях предпочтительным методом лечения является коррекция очков. Они используются до тех пор, пока острота зрения позволяет пациенту функционировать.
Контактные линзы. По мере прогрессирования заболевания и увеличения неправильного астигматизма могут потребоваться контактные линзы, чтобы максимизировать остроту зрения пациента. Большую часть пациентов с кератоконусом можно лечить консервативно с помощью контактных линз в течение длительного периода времени.
Жесткие газопроницаемые роговичные линзы являются наиболее распространенными контактными линзами, используемыми при кератоконусе. Жесткая структура позволяет слезам собираться за линзой, что приводит к сферической форме в плоскости роговицы. Контактная линза нейтрализует неровности роговицы своей жесткой, регулярной оптической поверхностью. У некоторых пациентов, особенно если рубцы неравномерны или приподняты, ношение жестких газопроницаемых контактных линз может стать непереносимым. Для таких пациентов вариантами могут быть гибридные линзы (жесткая линза в центре с мягкой юбкой по периферии), комбинированные линзы или склеральные линзы.
Склеральные линзы представляют собой жесткие газопроницаемые линзы, которые мягко прилегают к склере, не касаясь роговицы. Резервуар для линзы перед помещением в глаз наполняют солевым раствором без консервантов. Преимущества включают повышенный комфорт и меньший риск образования или ухудшения состояния рубцов, что позволяет снизить потребность в трансплантации роговицы при тяжелом кератоконусе.
Протезная замена экосистемы поверхности глаза (PROSE) — это модель нехирургического лечения, в которой используется специальное протезное устройство, разработанное компьютером и программным обеспечением. В одном исследовании у пациентов с этим типом склеральной линзы острота зрения росла лучше и быстрее, чем у пациентов, перенесших трансплантацию роговицы.

Хирургическое лечение кератоконуса

Для оперативного лечения могут использоваться интрастромальные кольца роговицы. Этот метод также изучался в сочетании с кросслинкингом коллагена. Тонкие полукруглые пластиковые вставки имплантируются в средние слои роговицы, чтобы сгладить роговицу. Цель состоит в том, чтобы улучшить остроту зрения пациента за счет уменьшения выраженности астигматизма. Несколько авторов сообщают об уплощении роговицы и значительном улучшении аномалий рефракции. Однако это лечение бесполезно у пациентов с более выраженной потерей зрения.
Кератэктомия редко используется при лечении рубцов и узелков роговицы для улучшения переносимости контактных линз. Однако рецидив возможен и может стимулировать прогрессирование.
Кератопластика (трансплантация роговицы) является процедурой выбора, когда контактные линзы больше не помогают. Приблизительно от 10 до 15% пациентов с кератоконусом нуждаются в кератопластике; сквозная кератопластика (трансплантация роговицы на всю толщину) является наиболее часто используемой процедурой. Эта процедура имеет показатель успеха более 90% у пациентов с кератоконусом. В исследованиях сообщалось об остроте зрения 20/40 или выше у 80–90% пациентов. Из этих пациентов 15% достигают такой же остроты зрения без коррекции, 40% — с помощью очковой коррекции и 26% — с контактными линзами. Отторжение трансплантата было зарегистрировано в 20–35% случаев в первые 12 месяцев после операции. Это связано с ослаблением швов, травмами и большими трансплантатами. Большинство случаев успешно лечится кортикостероидами. Более частым осложнением сквозной кератопластики является астигматизм. Варианты лечения астигматизма включают коррекцию контактных линз, рефракционную хирургию, расслабляющие разрезы, клиновидную резекцию и наложение компрессионных швов.
Глубокая передняя послойная кератопластика (трансплантация роговицы частичной толщины) является еще одним вариантом кератопластики, который можно использовать при лечении кератоконуса.
Лечение гидропса роговицы. Гидропс роговицы обычно проходит без вмешательства в течение двух-четырех месяцев, хотя в течение этого времени пациент будет испытывать дискомфорт и ухудшать зрение. По мере заживления разрывов десцеметовой оболочки функция эндотелия восстанавливается, а отек роговицы постепенно уменьшается.
Доказательств эффективности лечения недостаточно. Лечение включает наложение компрессионных повязок и повязку контактных линз, а также местное применение гиперосмотиков, циклоплегиков и стероидов в попытке уменьшить отек, боль и воспаление. Было обнаружено, что внутрикамерная инъекция перфторпропанового газа сокращает время до разрешения водянки, но не меняет результат с точки зрения остроты зрения или необходимости трансплантации роговицы. Перфорация роговицы встречается очень редко. Кератопластика не показана в острой стадии.
После эпизода водянки роговицы на роговице остается рубец. Как это ни парадоксально, выраженность конуса может уменьшиться по мере уплощения роговицы. Это может привести к уменьшению и более управляемому астигматизму. В конце концов, однако, пациентам может потребоваться кератопластика из-за рубцевания роговицы в результате водянки.

Прогноз кератоконуса

Кератоконус является прогрессирующим заболеванием. В метаанализе естественного течения кератоконуса, проведенном в 2019 году, факторы, связанные с более высокой вероятностью прогрессирования, включали более молодой возраст и кератометрические показатели выше 55 диоптрий при поступлении. Другими факторами, связанными с прогрессированием, являются рубцевание роговицы и ухудшение остроты зрения. В одном исследовании сообщалось о 12-процентном уровне кератопластики в течение восьми лет наблюдения.
Литература:

1. Baran I, Bradley JA, Alipour F, et al. PROSE treatment of corneal ectasia // Cont Lens Anterior Eye 2012; 35:222.

2. Colin J, Cochener B, Savary G, Malet F. Correcting keratoconus with intracorneal rings // J Cataract Refract Surg 2000; 26:1117.

3. DeLoss KS, Fatteh NH, Hood CT. Prosthetic Replacement of the Ocular Surface Ecosystem (PROSE) scleral device compared to keratoplasty for the treatment of corneal ectasia // Am J Ophthalmol 2014; 158:974.

4. Fan Gaskin JC, Patel DV, McGhee CN. Acute corneal hydrops in keratoconus - new perspectives // Am J Ophthalmol 2014; 157:921.

5. Ferdi AC, Nguyen V, Gore DM, et al. Keratoconus Natural Progression: A Systematic Review and Meta-analysis of 11 529 Eyes // Ophthalmology 2019; 126:935.

6. Fernández Pérez J, Valero Marcos A, Martínez Peña FJ. Early diagnosis of keratoconus: what difference is it making? // Br J Ophthalmol 2014; 98:1465.

7. Georgiou T, Funnell CL, Cassels-Brown A, O'Conor R. Influence of ethnic origin on the incidence of keratoconus and associated atopic disease in Asians and white patients // Eye (Lond) 2004; 18:379.

8. Gomes JA, Tan D, Rapuano CJ, et al. Global consensus on keratoconus and ectatic diseases // Cornea 2015; 34:359.

9. Gordon MO, Steger-May K, Szczotka-Flynn L, et al. Baseline factors predictive of incident penetrating keratoplasty in keratoconus // Am J Ophthalmol 2006; 142:923.

10. Hersh PS, Stulting RD, Muller D, et al. United States Multicenter Clinical Trial of Corneal Collagen Crosslinking for Keratoconus Treatment // Ophthalmology 2017; 124:1259.

11. Iovieno A, Légaré ME, Rootman DB, et al. Intracorneal Ring Segments Implantation Followed By Same-day Photorefractive Keratectomy and Corneal Collagen Cross-linking in Keratoconus // J Refract Surg 2011; 27:915.

12. Jhanji V, Sharma N, Vajpayee RB. Management of keratoconus: current scenario // Br J Ophthalmol 2011; 95:1044.

13. Kasbekar SA, Jones MN, Ahmad S, et al. Corneal transplant surgery for keratoconus and the effect of surgeon experience on deep anterior lamellar keratoplasty outcomes // Am J Ophthalmol 2014; 158:1239.

14. Keane M, Coster D, Ziaei M, Williams K. Deep anterior lamellar keratoplasty versus penetrating keratoplasty for treating keratoconus // Cochrane Database Syst Rev 2014; CD009700.

15. Koller T, Pajic B, Vinciguerra P, Seiler T. Flattening of the cornea after collagen crosslinking for keratoconus // J Cataract Refract Surg 2011; 37:1488.

16. Koppen C, Kreps EO, Anthonissen L, et al. Scleral Lenses Reduce the Need for Corneal Transplants in Severe Keratoconus // Am J Ophthalmol 2018; 185:43.

17. Lockington D, Fan Gaskin JC, McGhee CN, Patel DV. A prospective study of acute corneal hydrops by in vivo confocal microscopy in a New Zealand population with keratoconus // Br J Ophthalmol 2014; 98:1296.

18. Mukhtar S, Ambati BK. Pediatric keratoconus: a review of the literature // Int Ophthalmol. 2018 Oct;38(5):2257-2266. doi: 10.1007/s10792-017-0699-8. Epub 2017 Aug 29. 

19. Nau AC. A comparison of synergeyes versus traditional rigid gas permeable lens designs for patients with irregular corneas // Eye Contact Lens 2008; 34:198.

20. O'Brart DP, Patel P, Lascaratos G, et al. Corneal Cross-linking to Halt the Progression of Keratoconus and Corneal Ectasia: Seven-Year Follow-up // Am J Ophthalmol 2015; 160:1154.

21. Pearson AR, Soneji B, Sarvananthan N, Sandford-Smith JH. Does ethnic origin influence the incidence or severity of keratoconus? // Eye (Lond) 2000; 14 ( Pt 4):625.

22. Rathi VM, Mandathara PS, Dumpati S. Contact lens in keratoconus // Indian J Ophthalmol 2013; 61:410.

23. Schornack MM. Scleral lenses: a literature review // Eye Contact Lens 2015; 41:3.

24. Sugar J, Macsai MS. What causes keratoconus? // Cornea 2012; 31:716.

25. Sykakis E, Karim R, Evans JR, et al. Corneal collagen cross-linking for treating keratoconus // Cochrane Database Syst Rev 2015; CD010621.

26. Tu KL, Sebastian RT, Owen M, et al. Quantification of the surgically induced refractive effect of intrastromal corneal ring segments in keratoconus with standardized incision site and segment size // J Cataract Refract Surg 2011; 37:1865.

27. Vazirani J, Basu S. Keratoconus: current perspectives // Clin Ophthalmol 2013; 7:2019.

28. Wagner H, Barr JT, Zadnik K. Collaborative Longitudinal Evaluation of Keratoconus (CLEK) Study: methods and findings to date // Cont Lens Anterior Eye 2007; 30:223.

29. Woodward MA, Blachley TS, Stein JD. The Association Between Sociodemographic Factors, Common Systemic Diseases, and Keratoconus: An Analysis of a Nationwide Heath Care Claims Database // Ophthalmology 2016; 123:457.