Журнал "Медицинский совет" №10/2020



DOI: 10.21518/2079-701X-2020-10-126-133



Наследственные нарушения сердечного ритма и проводимости у детей с инфекционными заболеваниями - «Кардиология»
 С.Н. Чупрова1,2, ORCID: 0000-0002-5661-3389, e-mail: svetlana_ch_70@mail.ru, 
 Е.П. Руднева1, ORCID: 0000-0003-1124-3879, e-mail: rudneva-k68@list.ru, 
 Ю.В. Лобзин1,2, ORCID: 0000-0002-6934-2223, e-mail: niidi@niidi.ru


1Детский научно-клинический центр инфекционных болезней;
2Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова





Введение. Одной из причин внезапной сердечной смерти детей являются наследственные аритмии. С учетом связи повышения температуры тела с манифестацией некоторых наследственных нарушений сердечного ритма (включая типичные электрокардиографические изменения) проведен анализ частоты наследственных нарушений ритма сердца у детей с инфекционными заболеваниями.



Актуальность исследования обусловлена необходимостью своевременной диагностики наследственных нарушений ритма сердца и проводимости у детей с целью профилактики у них внезапной сердечной смерти.



Цель настоящего исследования: определить частоту наследственных нарушений ритма сердца у детей с инфекционными заболеваниями на основании клинико-электрокардиографического анализа.



Материалы и методы: проведен анализ 3584 электрокардиограмм детей (средний возраст 8,5 ± 5,3 лет, из них мальчики составляли 57,5%, девочки – 42,5%), госпитализированных в Федеральное государственное бюджетное учреждение «Детский научно-клинический центр инфекционных болезней Федерального медико-биологического агентства». При выявлении изменений, характерных для наследственных аритмий, проводилось обследование в зависимости от предполагаемого диагноза (суточное Холтеровское мониторирование ЭКГ, велоэргометрия, эхокардиография). Также уточнялся семейный анамнез, анализировались ЭКГ родителей. Диагноз устанавливался на основании общепринятых диагностических критериев.



Результаты исследования и заключение. Изменения электрокардиограммы, характерные для синдрома Бругада (I тип), впервые были выявлены у двух детей (0,05%), синдром удлиненного интервала QT диагностирован также у двух пациентов (0,05%). При проведении молекулярно-генетического исследования были идентифицированы мутации в генах SCN5A, KCNQ1. У одной девочки 5 лет с атриовентрикулярной блокадой I степени, гипоадаптацией интервала QT ночью при повторном проведении Холтеровского мониторирования электрокардиограммы в период сна зарегистрирован эпизод мономорфной желудочковой тахикардии. Случаи жизнеугрожающих желудочковых аритмий ранее были описаны в литературе у пациентов с синдромом Бругада. Повышение температуры тела приводит к нарушению работы ионных натриевых каналов, лежащих в основе развития вышеуказанного синдрома, тем самым, с одной стороны, повышая риск развития жизнеугрожающих аритмий и внезапной сердечной смерти, с другой стороны, приводя к клинической манифестации заболевания, позволяя вовремя поставить диагноз. В случае наследственного синдрома удлиненного интервала QT в нашем исследовании увеличение корригированного интервала QT (QTc), скорее всего, обусловлено не прямым влиянием повышения температуры тела на ионные каналы, а изменением (повышением) частоты сердечных сокращений.







Для цитирования: Чупрова С.Н., Руднева Е.П., Лобзин Ю.В. Наследственные нарушения сердечного ритма и проводимости у детей с инфекционными заболеваниями. Медицинский Совет. 2020;(10):126-133. https://doi.org/10.21518/2079-701X-2020-10-126-133







Конфликт интересов: авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.



Inherited heart rhythm and conduction disorders in children with infectious diseases



 Svetlana N. Chuprova1,2, ORCID: 0000-0002-5661-3389, e-mail: svetlana_ch_70@mail.ru,
 Ekaterina P. Rudneva1, ORCID: 0000-0003-1124-3879, e-mail: rudneva-k68@list.ru,
 Yuri V. Lobzin1,2, ORCID: 0000-0002-6934-2223, e-mail: niidi@niidi.ru


1Pediatric Research and Clinical Center for Infectious Diseases;
2North-West State Medical University named after I.I. Mechnikov



Introduction. One of the causes of sudden cardiac death in children is inherited arrhythmias. In view of the links between the increase in body temperature and the manifestation of some inherited cardiac arrhythmias (including typical electrocardiographic changes), the frequency of inherited cardiac arrhythmias in children with infectious diseases have been analyzed. 



The relevance of the study: is initiated by the necessity of timely diagnosis of inherited cardiac arrhythmias and conduction in children in order to prevent sudden cardiac death in them.



The purpose of the study: to determine the frequency of inherited arrhythmias in children with infectious diseases based on clinical and electrocardiographic analysis. Materials and methods: 3584 electrocardiograms (ECGs) of children with infectious diseases (average age 8.5 ± 5.3 years old; boys – 57.5%, girls – 42.5%) hospitalized in the Pediatric Research and Clinical Center for Infectious Diseases were analyzed. Patients with changes in the ECGs were given additional examination depending on the intended diagnosis (inherited arrhythmias): 24-Hour Holter ECG monitoring, stress test, echocardiography. The family history was also clarified, and the parents’ ECG was analyzed. 



Results and conclusions. ECG changes, which are typical for Brugada syndrome (type 1), were detected in two children (0.05%) at first. Long QT syndrome was also detected in two children (0,05%). Mutations in the SCN5A gene were identified in children with Brugada syndrome, and in the KCNQ1 gene with long QT syndrome. An episode of monomorphic ventricular tachycardia was recorded at night in a 5-year-old girl with atrioventricular block 1 degree, hypoadaptation of the QT interval with repeated Holter ECG monitoring during sleep. Cases of life-threatening ventricular arrhythmias have previously been described in the literature in patients with Brugada syndrome. An increase in body temperature leads to disruption of the sodium ion channels which underlie the development of this syndrome, thereby, on the one hand, increasing the risk of life-threatening arrhythmias and sudden cardiac death, on the other hand, to the clinical manifestation of the disease, allowing the diagnosis to be made in time. In the cases of long QT syndrome, in our study, the increase in the corrected QT interval (QTc) is most likely due to a change in heart rate rather than a direct effect of an increase in body temperature on the ion channels. 





For citation: Chuprova S.N., Rudneva E.P., Lobzin Yu..V. Inherited heart rhythm and conduction disorders in children with infectious diseases. Meditsinskiy sovet = Medical Council. 2020;(10):126-133. (In Russ.) https://doi.org/10.21518/2079-701X-2020-10-126-133







Conflict of interest: the authors declare no conflict of interest.


Загрузить файл в формате PDF



Список литературы / References



  2. Шилова М.А. Внезапная сердечная смерть лиц молодого возраста: факторы риска, причины, морфологические эквиваленты. Международный журнал сердца и сосудистых заболеваний. 2015;3(6):25-34. Режим доступа: http://www.cardioprogress.ru/files/Журнал/RUS 6.pdf.
  3. Myerburg R.J. Sudden Cardiac Death Interface Between Pathophysiology and Epidemiology. Card Electrophysiol Clin. 2017;9(4):515-524. https://doi.org/10.1016/j.ccep.2017.07.003.
  4. Pilmer C.M., Kirsh J.A., Hildebrandt D., Krahn A.D., Gow R.M. Sudden cardiac death in children and adolescents between 1 and 19 years of age. Heart Rhythm. 2014;11(2):239-245. https://doi.org/10.1016/j.hrthm.2013.11.006.
  5. Berger S., Dhala A., Friedberg D.Z. Sudden cardiac death in infants, children, and adolescents. Pediatr Clin North Am. 1999;46(2):221-234. https://doi.org/10.1016/s0031-3955(05)70114-0.
  6. Bagnall R.D., Weintraub R.G., Ingles J., Duflou J., Yeates L., Lam L. et al. A prospective study of sudden cardiac death among children and young adults. N Engl J Med. 2016;374(25):2441-2452. https://doi.org/10.1056/nejmoa1510687.
  7. Ackerman M., Atkins D.L., Triedman J.K. Sudden cardiac death in the young. Circulation. 2016;133(10):1006-1026. https://doi.org/10.1161/circulationaha.115.020254.
  8. Гордеева М.В., Велеславова О.Е., Батурова М.А., Рылов А.Ю., Лаврентюк Г.П., Платонов П.Г. и др. Внезапная ненасильственная смерть молодых людей (ретроспективный анализ). Медицина неотложных состояний. 2014;4(59):18-26. Режим доступа: http://www.mif-ua.com/archive/article/38808.
  9. Пиголкин Ю.И., Шилова М.А., Кильдюшов Е.М., Гальчиков Ю.И. Судебномедицинская характеристика причин внезапной смерти у лиц молодого возраста. Судебно-медицинская экспертиза. 2016;59(5):4-9. https://doi.org/10.17116/sudmed20165954-9.

  10. Margey R., Roy A., Tobin S., O’Keane C.J., McGorrian C., Morris V. et al. Sudden cardiac death in 14- to 35-year olds in Ireland from 2005 to 2007: a retrospective registry. EP Europace. 2011;13(10):1411-1418. https://doi.org/10.1093/europace/eur161.
  11. Zilinski J., Akhtar M. Sudden Cardiac Death. In: David L. Brown (eds). Cardiac intensive care. 3 rd ed. Elsevier; 2019. Р. 223-242.е6. Available at: https://b-ok.cc/book/3624172/bedc7c?dsource=recommend.  
  12. Leslie L.K., Rodday A.M., Saunders T.S., Cohen J.T., Wong J.B., Parsons S.K. Cardiac screening prior to stimulant treatment of ADHD: a survey of US-based pediatricians. Pediatrics. 2012;129(2):222-230. https://doi.org/10.1542/peds.2011-1574.

  13. Sherwin E.D., Berul Ch.I. Sudden Cardiac Death in Children and Adolescents. Card Electrophysiol Clin. 2017;9(4):569-579. https://doi.org/10.1016/j.ccep.2017.07.008.
  14. González Rebello J.M., García A., Mejías A., Hernández Madrid A., de Castro A.G. Recurrent ventricular fibrillation during a febrile illness in patient with the Brugada syndrome. Rev Esp Cardiol. 2000;53(5):755-757. https://doi.org/10.1016/s0300-8932(00)75151-7.
  15. Michowitz Y., Milman A., Sarquella-Brugada G., Andorin A., Champagne J., Postema P.G. et al. Fever-related arrhythmic events in the multicenter Survey on Arrhythmic Events in Brugada Syndrome. Heart Rhythm. 2018;15(9):1394-1401. https://doi.org/10.1016/j.hrthm.2018.04.007.
  16. Amin A.S., Herfst L.J., Delisle B.P., Klemens Ch.A., Rook M.B., Bezzina C.R. et al. Fever-induced QTc prolongation and ventricular arrhythmias in individuals with type 2 congenital long QT syndrome. J Clin Invest. 2008;118(7):2552-2561. https://doi.org/10.1172/JCI35337.
  17. Zhao Y., Wang T., Guo J., Yang T., Li W., Koichopolos J. et al. Febrile temperature facilitates hERG/IKr degradation through an altered K dependence. Heart Rhythm. 2016:13(10):2004-2011. https://doi.org/10.1016/j.hrthm.2016.06.019.
  18. Surawicz B., Childers R., Deal B.J., Gettes L.S. AHA/ACCF/HRS Recommendations for the Standardization and Interpretation of the Electrocardiogram. Part III: Intraventricular Conduction Disturbances A Scientific Statement From the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society Endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology. JACC. 2009;53(11):976-981. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2008.12.013.
  19. Школьникова М.А., Миклашевич И.М., Калинина Л.A. (ред.). Нормативные параметры ЭКГ у детей и подростков. М.: Ассоциация детских кардиологов России; 2010. 232 с.
  20. Чупрова С.Н., Лобзин Ю.В., Бабаченко И.В., Абакумов А.А., Скрипченко Н.В. Способ диагностики поражения сердца при инфекционных заболеваниях у детей. Патент на изобретение от 01.03.2019 № 2680975. Режим доступа: https://www1.fips.ru/registers-doc-view/fips_servlet?DB=RUPAT&rn=7158&DocNumber=2680975&TypeFile=html.
  21. Bronzetti G. Atlas of Pediatric and Youth ECG. Springer International Publishing AG; 2018. https://doi.org/10.1007/978-3-319-57102-7.

  22. Antzelevitch C. Brugada Syndrome. PASE. 2006;29(10):1130-1159. https://doi.org/10.1111/j.1540-8159.2006.00507.x.
  23. Mizusawa Y., Morita H., Adler A., Havakuk O., Thollet A., Maury P. et al. Prognostic Significance of Fever-Induced Brugada Syndrome. Heart Rhythm. 2016;13(7):1515-1520. https://doi.org/10.1016/j.hrthm.2016.03.044.


Журнал